Quotidiano on line
di informazione sanitaria
Mercoledì 13 NOVEMBRE 2024
Scienza e Farmaci
segui quotidianosanita.it

Sla. Individuato uno dei meccanismi che innesca la neurodegenerazione


Alcuni ricercatori dell'Università della California hanno identificato un percorso chiave che scatena la neurodegenerazione nelle prime fasi della SLA. La scoperta  potrebbero portare allo sviluppo di terapie per prevenire o rallentare la progressione della malattia neurodegenerativa nella fase iniziale. Lo studio è stato pubblicato da Neuron.

11 NOV - Un team dell’Università della California di San Diego, guidato da Gene Yeo, ha identificato un percorso chiave che innesca la neurodegenerazione nelle fasi iniziali della sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Lo studio è stato pubblicato da Neuron.

La SLA è una malattia neurodegenerativa che progredisce rapidamente causando la morte dei neuroni nel cervello e nel midollo spinale, con sintomi conseguenti come debolezza muscolare, insufficienza respiratoria e demenza. Tra le caratteristiche neurologiche distintive della SLA vi sono due fenomeni: l’accumulo nel citoplasma della proteina TDP-43 – che si trova nel nucleo dei motoneuroni, dove regola l’espressione genica – e quello nel nucleo della proteina CHMP7, presente nel citoplasma.

Lo studio
Yeo e colleghi hanno preso in esame le proteine leganti l’RNA che potrebbero influenzare l’accumulo di CHMP7 nel nucleo. Sono state individuate 55 proteine, 23 delle quali presentano una potenziale connessione con la patogenesi della SLA. In particolare i ricercatori hanno evidenziato che l’esaurimento della proteina SmD1, associata allo splicing dell’RNA, è responsabile dell’aumento dell’accumulo della proteina CHMP7 nel nucleo, che a sua volta danneggia le nucleoporine, i pori della membrana che separa il nucleo dal citoplasma. Le nucleoporine regolano il movimento di proteine e RNA tra i due spazi della cellula.

Le nucleoporine disfunzionali consentono alla proteina TDP-43 di uscire dal nucleo e accumularsi nel citoplasma, dove non riesce più “supervisionare” i programmi di espressione genica necessari al funzionamento dei neuroni.
Tuttavia, quando i ricercatori hanno aumentato l’espressione di SmD1 nelle cellule, CHMP7 è stato tornata nella sua posizione abituale all’interno del citoplasma, lasciando intatti i nucleopori e consentendo a TDP-43 di rimanere nel nucleo, evitando la degenerazione dei motoneuroni. Una scoperta che può aprire la strada allo sviluppo di terapie che possono prevenire o rallentare la SLA nella fase iniziale.

Fonte: Neuron 2024

11 novembre 2024
© Riproduzione riservata

Altri articoli in Scienza e Farmaci

ISCRIVITI ALLA NOSTRA NEWS LETTER
Ogni giorno sulla tua mail tutte le notizie di Quotidiano Sanità.

gli speciali
Quotidianosanità.it
Quotidiano online
d'informazione sanitaria.
QS Edizioni srl
P.I. 12298601001

Sede legale e operativa:
Via Giacomo Peroni, 400
00131 - Roma
Direttore responsabile
Luciano Fassari

Direttore editoriale
Francesco Maria Avitto

Tel. (+39) 06.89.27.28.41

info@qsedizioni.it

redazione@qsedizioni.it

Coordinamento Pubblicità
commerciale@qsedizioni.it
    Joint Venture
  • SICS srl
  • Edizioni
    Health Communication
    srl
Copyright 2013 © QS Edizioni srl. Tutti i diritti sono riservati
- P.I. 12298601001
- iscrizione al ROC n. 23387
- iscrizione Tribunale di Roma n. 115/3013 del 22/05/2013

Riproduzione riservata.
Policy privacy