Tumori neuroendocrini. Rari e complessi. Il punto sul cancro che uccise Steve Jobs

Il 10 novembre è il "Net Cancer Day", giornata mondiale di sensibilizzazione per il tumore che colpì il fondatore di Apple. Per la prima volta partecipa anche l’Italia, ma la nostra ricerca è già all’avanguardia. Il problema della diagnosi: i NET danno segni solo quando la malattia è molto progredita. Da qui lo slogan della zebra "Se non lo sospetti non puoi trovarlo".

07 NOV - È la prima volta che all’iniziativa partecipa anche l’Italia, nonostante questa sia la terza edizione: per il NET Cancer Day, la Giornata mondiale dei tumori neuroendocrini celebrata in tutto il mondo il 10 novembre, in circa 50 Centri italiani specializzati nella cura di questi tumori, operatori sanitari, pazienti e volontari indosseranno una T-shirt con la zebra, mascotte della Giornata, per richiamare l’attenzione di medici, visitatori e cittadini sui NET e manifestare solidarietà, vicinanza e condivisione a tutti i pazienti. Il motto che accompagna il NET Cancer Day nelle iniziative promosse in 19 Paesi, dal Canada all’Australia, dal Giappone all’Europa è infatti “Pensa alla zebra – Se non lo sospetti, non puoi trovarlo”, un invito rivolto ai medici a considerare l’ipotesi diagnostica meno banale e scontata, di fronte  al rischio che tali patologie passino inosservate e non individuate.
 
I tumori neuroendocrini (NET, Neuroendocrine Tumours) sono patologie rare, con un’incidenza di circa 4-5 nuovi casi all’anno ogni 100.000 abitanti. Crescono lentamente e hanno di solito una prognosi più favorevole rispetto ad altre neoplasie.  Le iniziative italiane sono promosse da NET Italy, l’Associazione Pazienti che si è recentemente costituita e che opera in stretta collaborazione con It.a.net, il network indipendente degli specialisti italiani impegnati sui NET, per offrire un punto di riferimento scientifico e informativo a tutti i pazienti. “Con la partecipazione al NET Cancer Day, l’Italia entra ufficialmente a far parte della comunità internazionale dei NET”, ha dichiarato Filippo Filippi, Presidente di NET Italy.  
I riflettori su questi tumori si sono accesi improvvisamente lo scorso anno in occasione della morte di Steve Jobs, che ha combattuto per circa 7 anni contro un tumore neuroendocrino del pancreas. “Sono neoplasie infrequenti e complesse che si manifestano nell’apparato digerente e in quello polmonare “, ha affermato Gianfranco Delle Fave, Presidente di It.a.net, docente di Gastroenterologia presso la Facoltà di Medicina e Psicologia dell’Università degli Studi di Roma
“La Sapienza” e Direttore dell’U.O.C. Malattie dell’Apparato Digerente e del Fegato presso l’Ospedale Sant’Andrea di Roma. “La caratteristica cellulare che li contraddistingue è un sistema, identificato attraverso l’Istologia, adatto a produrre ormoni o specifici neuropeptidi: le cellule endocrine possono proliferare in maniera abnorme e formare masse tumorali. Tre quarti dei pazienti non presenta alcun sintomo o motivo per sospettare di avere una neoplasia di questo tipo. La ricerca oggi è concentrata sulle alterazioni molecolari e oggi abbiamo dei farmaci a bersaglio molecolare come everolimus che ci permettono di intervenire direttamente sui meccanismi di crescita delle cellule tumorali”.
 
I NET danno segni solo quando la malattia è molto progredita, fino alla fase metastatica. Quando presenti, i sintomi sono aspecifici e spesso non vengono subito riconosciuti. La rarità, la prevalente asintomaticità e l’aspecificità dei sintomi sono un ostacolo per la diagnosi tempestiva. Per via della loro complessità, i NET rendono dunque necessaria una conoscenza specifica della loro tipologia, esatte procedure nel percorso diagnostico-terapeutico e un approccio multidisciplinare che coinvolga tutti gli specialisti e che oggi viene assicurato nei Centri di riferimento specializzati nella diagnosi e cura di questa malattie, costituiti con l’impulso determinante del network It.a.net. “La diagnosi presuppone un approccio integrato che include le competenze di diverse figure professionali. Oltre all’esame clinico e alla diagnostica di laboratorio, un aiuto ci viene dalle tecniche di diagnostica per immagini”, ha sottolineato Aldo Scarpa, Direttore del Dipartimento di Patologia e Diagnostica e del Centro di Ricerca Applicata sul cancro ARC-NET presso l’Università degli Studi di Verona – per avere una diagnosi certa c'è bisogno di un campione di tessuto delle cellule, per cui una biopsia o un ago aspirato per citologia possono essere sufficienti per riconoscere questi tumori: importante il contributo dell’Immunoistochimica che ci permette di mettere in luce delle proteine che sono specifiche della differenziazione neuroendocrina”.
 
La prima opzione terapeutica nel trattamento dei NET è la chirurgia, che in alcuni casi può essere risolutiva: Massimo Falconi, Direttore dell’U.O.C. di Chirurgia del Pancreas dell’Università Politecnica delle Marche, A.O.U. Ospedali Riuniti Umberto I ad Ancona, ha infatti sottolineato che “i NET sono tumori che hanno una certa estensione e quindi la Chirurgia aperta rimane l'opzione principalmente percorsa. Nell'ambito dei tumori neuroendocrini la Chirurgia ha più variabili rispetto alle neoplasie a più comune frequenza e offre un risultato funzionale a lungo termine: il suo ruolo è nella direzione della guarigione, laddove lo stato della patologia lo consente”.
L’altra opzione è rappresentata dalla terapia farmacologica: il trattamento di scelta sono gli analoghi della somatostatina, che nelle forme ben differenziate offrono un vantaggio significativo di sopravvivenza rispetto al semplice placebo, mentre nelle forme più aggressive si usano anche i trattamenti chemioterapici. Nuova frontiera nel trattamento farmacologico dei NET sono i farmaci a bersaglio molecolare, come everolimus, che agiscono a livello di bersagli specifici. “I risultati delle nuove opzioni terapeutiche a bersaglio molecolare, come quelli prodotti da everolimus, evidenziano un significativo aumento della sopravvivenza”, ha affermato Stefano Cascinu, Presidente AIOM e Direttore della Clinica di Oncologia Medica presso l’Università Politecnica delle Marche, A.O.U. Ospedali Riuniti Umberto I di Ancona. “Si tratta di un farmaco piuttosto maneggevole ed è uno dei farmaci che ci rassicura di più dal punto di vista della tollerabilità e della sicurezza. Attualmente si è dimostrato efficace per i pazienti con tumori neuroendocrini del pancreas a stadio mediamente differenziato e con attività proliferativa medio-bassa”.
                                                                                                        
Nonostante la partecipazione dell’Italia alla giornata sia recente, i pazienti italiani possono contare su una tradizione di eccellenza nell’esperienza sui NET. “L’Italia è al primo posto per numero di pubblicazioni scientifiche di alto livello su questo settore e l’anatomia patologica e la farmacologia italiana sono al vertice – ha continuato Delle Fave – su queste basi si è potuto costituire il network It.a.net che si è adoperato affinché i pazienti venissero indirizzati ai Centri di riferimento, dove avere la garanzia di un trattamento omogeneo, e per favorire il confronto e l’interazione dei Centri, fattore che ha molto incrementato la qualità della ricerca”.
 
Il NET Cancer Day è organizzato dalla Worldwide NET Cancer Awareness Day Alliance (WNCADA), un’Alleanza informale che riunisce Organizzazioni di volontariato e Associazioni Pazienti che si occupano di NET provenienti da numerosi Paesi.

07 novembre 2012
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